LES ÉPILEPSIES NÉONATALES eesb

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Introduction

On estime que 10,5 millions d'enfants de moins de 15 ans ont une épilepsie active (Guerrini, 2006) et que l'incidence de ces pathologies est encore plus élevée pendant la première année de vie. Il est généralement admis que le cerveau en cours de maturation, pour des raisons encore peu comprises, est hyperexcitable par rapport à un cerveau adulte. Les épilepsies néonatales constituent un problème majeur de santé publique à cause de leur impact important sur le développement cognitif et l'intégration sociale des enfants qui en sont atteints. La connaissance des causes et de la physiopathologie des épilepsies néonatales a considérablement progressé avec les progrès de la neuroimagerie et des études génétiques. Toutefois, notre connaissance des épilepsies précoces est encore limitée.


Nous nous intéressons aux encéphalopathies épileptiques précoces (EEP) en général, et en particulier à une forme particulière d'épilepsie néonatale appelée encéphalopathie épileptique précoce avec suppression burst pattern (EESB). Il s'agit d'une forme très rare d'épilepsie qui est caractérisée par :

- un début précoce, avant l'âge de trois mois,
- des myoclonies, des spasmes et des crises focales ou multifocales,
- un tracé EEG spécifique qui est composé de traces discontinues avec des "bursts" d'activité qui durent de 2 à 10 secondes, en alternance avec des périodes de silence qui peuvent durer de 1 à 20 secondes (voir le tracé ci-dessous),
- une encéphalopathie avec un retard important du développement, une maturation neurologique compromise et un taux de mortalité élevé pendant les premières années de la vie.








Cette entité nosologique est appelée syndrome d'Ohtahara, ou épilepsie myoclonique précoce, en fonction des types principaux de crises (spasmes dans le syndrome d'Ohtahara, myoclonies dans l'épilepsie myoclonique précoce), mais distinguer les deux entités s'avère bien souvent difficile.

On observe ces manifestations dans plusieurs pathologies fréquentes, par exemple :

- les lésions anoxo-ischémiques sévères et diffuses pendant la période périnatale,

- certaines malformations corticales comme l'hémimégalencéphalie, la lissencéphalie, la polymicrogyrie diffuse, qui sont facilement mises en évidence grâce à l'IRM.

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