LE SYNDROME DE RETT

> This page in englishRettatypique_gb.html
ACCUEILAccueil_fr.html
RETTRett1_fr.html
EPILEPSIESEpilepsies1_fr.html
CONTACTContact_fr.html
EQUIPEEquipe1_fr.html
NEWSNews1_fr.html
LIENSLiens_fr.html
 

LES FORMES ATYPIQUES

Le syndrome de Rett est une pathologie dont la clinique est parfaitement caractérisée (voir la page sur les critères de diagnostic).


En plus du syndrome de Rett classique, plusieurs formes «atypiques» de la pathologie ont été décrites. On en compte 3 principales :





  1. -Variant «Zappella» ou forme avec langage préservé. Dans cette forme du syndrome de Rett, l’usage des mains est meilleur, le langage est récupéré partiellement après la phase de régression (à environ 5 ans). Le périmètre crânien, la taille et le poids peuvent être préservés. Le Professeur Michele Zappella est un neuropédiatre italien, sépcialisé dans les déficiences intellectuelles en général et dans l’autisme en particulier. Il a exercé à l’Université de Sienne en Italie.





  1. -Variant «Hanefeld» ou forme avec épilepsie précoce. Dans cette forme du syndrome de Rett, l’épilepsie apparaît avant l’âge de 5 mois. Le Professeur Folker Hanefeld a travaillé à Göttingen en Allemagne sur les aspects cliniques du syndrome de Rett.





- Variant «Rolando» ou forme congénitale. Dans cette forme du syndrome de Rett, le développement est altéré depuis la naissance. Le périmètre crânien est anormal à la naissance. On n’observe pas le contact visuel typique du syndrome de Rett classique. Le Docteur Susanna Rolando, à l’époque à l’Institut Gaslini de Gênes en Italie, a décrit cette forme en 1985.

Prof. Zappella

Prof. Hanefeld